Гемофилия – редкое наследственное заболевание, которое значительно ухудшает качество жизни и характеризуется нарушением функции свертываемости крови.
Гемофилию часто называют «жидкая кровь», а также с завидной постоянностью ассоциируют преимущественно с семьями монархов и более чем вековой историей. Но ведь, как известно, гемофилией болели не только царские особы, она по-прежнему встречается в мире у самых разных людей.
Сегодня герой нашего интервью – Арсений Духинòв-Романов – предприниматель, блогер, путешественник, активист Всероссийского общества гемофилии поделится своим взглядом изнутри на это наследственное заболевание. С детства Арсений борется с гемофилией А – формой заболевания, характеризующейся отсутствием VIII фактора свёртывания крови.
— С какими ограничениями в жизни сталкивается пациент с гемофилией? Какие основные мифы и заблуждения связаны с этим заболеванием?
– В течение своей жизни я пережил три больших этапа развития медицины в вопросах лечения гемофилии.
На первом этапе, в моём детстве, лекарства от гемофилии в России не было. Основой профилактики считалось недопущение травм и борьба с кровоизлияниями. Кстати, главная проблема гемофилии отнюдь не раны и порезы, а внутренние кровотечения, особенно гемартрозы – кровоизлияния в полость суставов.
Я помню это так: любое эмоциональное потрясение – день рождения, праздничный салют, – и наутро ты просыпаешься от боли и того, что у тебя не разгибается нога или рука. Конечно, о детских шалостях и драках речь не шла вовсе. Со временем кровотечения в суставах останавливались и «расходились», боль прекращалась и можно было вернуться к привычной жизни. Хотя в детский сад из-за болезни я не ходил, а школу много пропускал. Тогда о гемофилии было мало известно, поэтому я проводил месяцы на костылях, ходил с подвязанной рукой и часто мучился от болей.
Второй этап наступил в тот момент, когда из Италии стали ввозить в качестве гуманитарной помощи VIII фактор свёртывания крови для внутривенного введения. Эти инъекции позволяли, если не исключать кровотечения, то делать их заметно меньшими по силе и продолжительности. Впервые VIII фактор я получил в 1999 году, а уже в 2006 году наша страна начала закупать эти препараты централизованно. Кровотечений с новым лекарством практически не возникало, стало, безусловно, намного легче. Сначала препараты вводились по требованию, но со временем мы перешли на профилактическое введение 3-4 раза в неделю. К сожалению, к тому времени у меня уже развились осложнения в виде инициированных гемартрозами поражений суставов – появились контрактуры, разница в длине ног составляла порядка 4 см, приходилось бороться с постоянной болью.
Третий этап наступил в 2019 году, когда в России был зарегистрирован новый препарат для повышения эффективности гемостаза (во избежание рекламы мы не приводим наименование лекарственного препарата). Россия, оказалась одной из первых стран мира, одобривших и зарегистрировавших препарат; некоторые государства до сих пор не имеют его в своём арсенале.
Препарат я использую уже третий год, и, хотя он не излечивает гемофилию полностью, он переводит моё состояние из тяжёлой формы в лёгкую.
— Вы участвовали в третьей фазе клинических испытаний нового лекарственного препарата. Что заставило пойти на такой шаг?
– Я решился на испытания из-за желания жить полноценной жизнью, заниматься спортом, путешествовать. Страхи, конечно, были, и поэтому, я подробно изучил тему использования составляющих препарата, поговорил с врачами и проанализировал результаты исследований в других странах.
Испытания проходили во время пандемии – было много ограничений в передвижениях. Но, несмотря ни на что, я летал, обследовался и делал всё необходимое.
— Гемофилии входят в число орфанных заболеваний. Как в нашей стране оказывается гематологическая помощь таким пациентам как Вы?
– Большая работа ведётся Всероссийским обществом гемофилии, которое помогает пациентам защищать свои права, узнавать последнюю информацию о нашем заболевании и т.д.
Я являюсь вице-президентом Нижегородского отделения общества – города, где я родился и прожил бόльшую часть своей жизни. Одним из направлений нашей работы является просвещение и образование. Так, совсем скоро, 12 ноября, в Нижнем Новгороде пройдёт семинар «Школа пациента», организованный совместно с врачами-гематологами региона. Такие события – прекрасная возможность для пациента узнать больше о своём здоровье, задать интересующие вопросы экспертам и найти единомышленников.
За время жизни во Владивостоке, мне удалось дважды пообщаться с «братьями по крови», которых в Приморском крае около 80 человек. Здесь пациенты также стараются собираться вместе, приглашать на встречи врачей, обмениваться опытом, по необходимости помогать друг другу и т.д.
С нами взаимодействуют и гематологи: большая часть врачей открыты к диалогу и сотрудничеству и активно интересуются нашим состоянием. Некоторые врачи консервативны и с настороженностью относятся к новому. Мне же хочется, чтобы всё больше докторов получали современные знания о лечении гемофилии и применяли их в своей практике.
— В одном из своих интервью Вы говорили о балансе свободы и ответственности в жизни. В чём это выражается? Можно ли назвать Вас ответственным пациентом?
– Добросовестный пациент хотя бы один раз в год должен посещать своего врача-гематолога. Я всячески стараюсь этому соответствовать. К тому же, один раз в два месяца получаю от государства необходимые мне лекарства. С появлением нового препарата мне достаточно иметь связь с лечащим врачом и один раз в год проходить все необходимые обследования.
Другой важный доктор в жизни пациента с гемофилией – это ортопед-травматолог. Обязательства посещать его у нас нет, и многие пациенты пренебрегают этим правилом. В большинстве случаев такое поведение приводит к тяжёлым последствиям: приходится делать протезирование суставов, проводить артролиз, корректировать обувь и нагрузку на позвоночник.
Сейчас я веду достаточно активный образ жизни, однако всё делаю без фанатизма. Конечно, в путешествии я могу проходить 3-4 часа без отдыха, но понимаю, насколько серьёзными могут быть результаты таких нагрузок. Как я уже говорил, основные ограничения связаны не с фактом гемофилии, а её последствиями. Например, у меня заменены коленный сустав и часть костей голени и бедра. Это уже второй протез в моей жизни. К сожалению, после первого протезирования появилась трещина в кости, и пришлось делать ревизию. Всё время восстановления, а после второй операции оно заняло порядка полутора лет, я ходил на костылях. Встать на ноги удалось только с 4-й попытки. У меня, конечно, есть желание компенсировать свои потери приключениями, но важно следить за балансом, чтобы не сделать своё состояние ещё хуже.
Если говорить о здоровье в целом, то навык частого общения с докторами накладывает свой отпечаток. С одной стороны, я меньше боюсь факта заболевания, а с другой, отношусь к здоровью трепетно – сдаю необходимые анализы, посещаю стоматолога, как и все, делаю прививки.
— И всё-таки, несмотря ни на что, Вы считаете себя оптимистом? Что помогает двигаться вперёд?
– Конечно, я оптимист. Для меня очень важно делиться своим опытом: рассказывать таким же больным и их родственникам обо всех радостях и трудностях жизни с гемофилией. Также я уверен, что будущее в лечении гемофилии наступило. Например, в Европе уже есть разработки лечения гемофилии А с помощью генной инженерии. Скорее всего, в будущем пациенты с гемофилией будут получать «новую версию» нашего поломанного гена. Я знаю несколько добровольцев в мире, которые испытали на себе это лечение. В течение нескольких лет они не зависят ни от каких лекарств.
Наверное, именно этот факт позволяет мне быть спокойным за будущее своей семьи. Конечно, моя потенциальная дочь может быть носителем гемофилии и передать её своим детям. Но я верю, что даже если такое случится, то спустя 30-40 лет с момента нашего диалога, мои внуки с рождения получат качественное лечение и смогут избежать тех осложнений, которые были в моей жизни.
Спасибо нашему герою за такое откровенное, интересное и познавательное интервью!
